10-1 大脳皮質基底核変性症の認知機能障害
大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration（CBD）の認知機能障害の特徴と検査法は何か
CBD では認知機能障害がしばしば出現し、遂行機能障害、脱抑制などの行動・人格変化、視空間障害、非流暢性失語が見られる。他疾患との鑑別に有用な検査法は確立されていない
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1. CBD における認知機能障害の特徴
2013年の Armstrong らの CBD 臨床診断基準に示された CBD の臨床病型は、① 大脳皮質基底核症候群 corticobasal syndrome（CBS）、② 前頭葉性行動空間症候群 frontal behavioral-spatial syndrome（FBS）、③ 原発性進行性失語非流暢性/失文法型 non-fuent/agrammatic variant of primary progressive aphasia（naPPA）、④ 進行性核上性麻痺症候群 progressive supranuclear palsy syndrome（PSPS）である（表 1-A）が、それ以外に Alzheimer 型認知症の臨床像を取る例も報告されている。病理学的に診断された CBD 症例の臨床像検討では、全般性認知機能障害は診断時 52%、前景か 70% で見られ、大脳皮質徴候の中で最も頻度が高い（表 1-B）。CBD の 4つの病型の中で、FBS は遂行機能障害、脱抑制などの行動・人格変化、視空間障害を呈する。また naPPA では努力性の非流暢な発話で、発音の歪みや失文法が伴う失語を呈する。これらの症候は、認知症に至る前に出現しうる
Lee らは、病理学的に診断された CBD 18例の検討で、進行性非流暢性失語（5例）、行動障害型前頭側頭型認知症（5名）、遂行・運動（executive-motor）（7名）、後部皮質萎縮（1名）を停止、行動ないし認知機能の障害は 15名に認めたと報告している
2. CBD における認知機能障害の検査法
Mini Mental State Examination（MMSE）、Addenbrooke's Cognitive Examination（ACE)、Dementia Rating Scale（DRS）、Frontal Assessment Battery（FAB）、Neuropsychiatric Inventory（NPI）などが評価に使用されている。Parkinson 症候群の鑑別に高次脳機能検査が有用かについては、メタアナリシスの検討があるが、サンプルサイズが不十分で、評価が困難な状況である。