前頭側頭葉変性症 frontotemporal lobar degeneration(FTLD)に対する有効な非薬物療法はあるか

FTLD の症候学をふまえたケア、行動療法などの非薬物療法が推奨される

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精神症状や行動障害が前景に立つ FTLD は、脱抑制、常同行動(時刻表的生活、情動的周遊、滞留元素)や食行動異常(過食・嗜好の変化)などが病初期から見られる。一方、初期には記憶障害や視空間障害は目立たない。これらの特徴は Alzheimer 型認知症など、他の認知症との鑑別に重要なだけで無く、FTLD の行動障害に対する治療戦略を立てる上でも重要である

エビデンスは少ないものの、非薬物療法は有用であり、治療の中心となる。特に患者の保たれた機能、特徴的な症状、それまでの生活様式を利用することで、行動異常の軽減や介護者の負担を減らすことも可能な場合がある

Sinagawa らは、症例報告、エキスパートオピニオン、後方視的検討を除いた非薬物的管理の臨床試験をレビューした。池田らは、6例の FTLD 患者の検討で、保たれているエピソード記憶や手続記憶、視空間認知機能を利用したケアが有効であり、quality of life(QOL)の維持につながることを報告した。Mioshi や McKinnon らは、主に認知的評価と対処方法の 2つからなるプログラムの学習が介護者の負担度改善につながることを示した

池田らは、入院監察課での詳細な患者の行動障害の評価とそれに対する行動療法的介入、行動障害の評価をもとにした個々の患者に応じた家族指導の実施や患者に対する家族の構えの改善などに対する効果を報告した

Lough らは、1例の FTLD 患者の呈する強迫行動に対し、行動変容技術を用いて社会的に許容可能な行動への置き換えを報告している。西川らは、1例の FTLD 患者が呈した強迫的固執行動を、デイケアを導入して常同行動化させることで消失できた経験を報告している。ただし、休日にもデイケアに来所する。送迎者を待てないといった、新たに生じた情動強迫行動の問題も指摘している

時政らは、2例の FTLD 患者と 5例の Alzheimer 型認知症患者の調理活動を比較し、Alzheimer 型認知症はエピソード記憶の障害や失行などにより早期から常に監視が必要であり、汎用性のある代償法を獲得することが非常に困難であるのに対し、FTLD の場合は注意深くなじみの関係を形成した上で常同行動を利用し日常生活動作 activities of daily living(ADL)を習慣化していくことが介護のポイントである事を指摘している

デイケアや施設ケアにおいては、厳しい精神症状に対する少なくともケア導入時にはマンツーマンの対応が必要であることが指摘されている。きめ細かなケアが可能なグループホームにおけるケアの有用性も報告されている


認知症疾患診療ガイドライン

前頭側頭葉変性症