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9. 進行性核上皮麻痺
目的
進行性核上皮麻痺 progressive supuranuclear palsy（PSP）の歴史、中核症状、病理、検査車検、病因の概略を知る
疾患概要
PSP はパーキンソニズムを示す疾患群の中で Parkinson 病に次いで頻度が高い、基本的には中年以降に発症する孤発性の神経変性疾患である。核上皮眼球運動障害、頸部後屈、無動、皮質下認知症を主症状とするが、近年、病理学的検討により疾患概念が広がり、様々な病型がある事が明らかとなった。異常なタウの沈着物が病理学的基礎にあり、これに対する生物化学的検討から PSP は 4-repeat tauopathy（4RT）に属することが示されたものの、タウの蓄積の順序や神経細胞脱落に関する要因は明らかではない、現時点では有効な原因療法は開発されておらず、対症療法にとどまる
歴史と病型分類
PSP は 1964年に Steel、Richardson、Olszewaski 等により体軸の固縮、無動、易転倒性、認知障害、垂直方向の核上性眼球運動障害を主徴とし、病理学的には淡蒼球、黒質、視床下核、眼球運動関連核、被蓋、歯状核、下オリーブ核などに神経原線維変化を認める一疾患単位として報告された。PSP の診断基準は Lirvan らにより 1996年に国際共同研究として制定され、信頼性検定がなされ、① 垂直性核上性眼球運動障害、② 易転倒性が診断に有用との見解を示したが、診断指標としては十分とは言えなかった。その後、Williams らにより神経病理学的に PSP と診断した症例の分析から、PSP は古典型 PSP を示した症例群: Richardson 症候群（54%）と、症状に左右差がありレボドバにある程度反応する Parkinson 病類似の臨床像を呈する群: PSP-parkinsonism（PSP-P）（32%）に分類されることが報告された。
さらに、Williams 等により非典型的 PSP（14%）のなかに、すくみ足を伴う純粋無動症 pure akinesia with gait freezing（PAGF）（2007年）と、PSP-corticobasasal syndrome（PSP-CBS）、PSP-progressive non-fluent aphasia（PSP-PNFA）の 2病型（2009年）とが含まれることが報告された（表1）。なお PAGF は、わが国の Imai らにより報告された疾患概念で、Mizusawa らにより PSP の病理を示す事が報告されている。その後、わが国の研究者及び海外から小脳型 PSP-C の報告もあり、現時点では PSP の疾患概念は拡大傾向にあるが、発症病理の解明により病因は収束されていくことが期待される。なお、約半数の症例では認知症や人格障害、感情障害、記憶障害などの精神症状で発症する事も忘れてはならない。